LINFANGIOMA

O linfangioma é uma má formação da drenagem linfática que acomete principalmente o subcutâneo, camada de gordura localizada logo abaixo da pele, de qualquer parte do corpo. Na faixa etária pediátrica, manifesta-se como um inchaço indolor de tamanho variável que pode já ser visível ao nascimento ou aparecer após alguns meses. Os locais mais frequentemente acometidos são as regiões cervical, axilar e inguinal. Essas lesões têm um comportamento incerto, às vezes apresentando um crescimento rápido outras podendo diminuir com o tempo.

O diagnóstico é confirmado com a realização do ultrassom ou tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética que conseguem ainda definir a extensão da lesão. A ultrassonografia é o método menos invasivo e mostra as lesões multicísticas características que podem ter tamanhos variados.

Um tipo particular de linfangioma que acomete o recém-nascido é o higroma cístico que aparece na foto que ilustra essa publicação. Pode infiltrar a cavidade oral e as estruturas cervicais comprometendo a respiração e a deglutição sendo necessário, em alguns casos, a realização de traqueostomia e gastrostomia.

Na maioria das vezes o crescimento dos linfangiomas é lento embora, nos casos em que a criança apresenta um quadro gripal, seja  comum ocorrer um aumento da lesão que pode também adquirir sinais de inflamação o que regride após algum tempo com o uso de antibióticos.

O tratamento do linfangioma irá depender do seu tamanho e localização. Um recurso que tem sido bastante utilizado é a realização de esclerose dessas lesões. Sob anestesia geral, é realizado uma punção do linfangioma procurando se retirar o máximo possível de líquido do seu interior. No mesmo lugar da retirada do líquido, é injetada uma substância que provoca uma reação inflamatória local que irá “secando” a lesão. Na maioria das vezes, são necessárias mais de uma sessão de esclerose com resultados que variam de caso a caso.

No caso dos linfangiomas pequenos e que não acometem estruturas irresecáveis ou naqueles em que não houve uma resposta adequada à escleroterapia, pode estar indicada a ressecção cirúrgica. Na cirurgia, existe o risco de lesão das estruturas infiltradas pelo linfangioma e a possibilidade de recidiva da lesão uma vez que nem sempre se consegue a ressecção completa da mesma. A seguir fiz um resumo de um artigo de revisão, Nonsurgical therapies for lymphangiomas: A systematic review, que fala justamente do tratamento do linfangioma. Espero ter esclarecido algumas dúvidas, masestou à disposição para responder qualquer pergunta.

Nonsurgical therapies for lymphangiomas: A systematic review. 

DOI: 10.1016/j.otohns.2007.11.018

Jason L. Acevedo, Rahul K. Shah and Scott E. Brietzke

INTRODUÇÃO 

• As malformações linfáticas (ML), também comumente chamadas de linfangioma e higroma cístico, em 75% das vezes  ocorrem na cabeça e no pescoço. 
• Quase metade das ML são detectadas no nascimento e 80% a 90% antes de 2 anos.
• O tratamento clássico é o cirúrgico, mas em função do risco de lesão de estruturas vitais e da tendência de recorrência, existe uma busca por terapias não cirúrgicas para o manejo das ML.
• Várias terapias não cirúrgicas foram propostas e incluem diatermia, crioterapia, radioterapia, cola de fibrina e o uso de esclerosantes percutâneos.
• Os esclerosantes que podem ser usados ​​são: morruato de sódio, dextrose, solução salina hipertônica, tetraciclina, doxiciclina, ácido acético, etanol, água fervente, bleomicina e OK-432.4.
• O objetivo do estudo é uma revisão sistemática da literatura a fim de verificar a segurança e eficácia de procedimentos não cirúrgicos como terapias para  as ML de cabeça e pescoço.

RESULTADOS

• Vinte e dois artigos foram analisados. Um estudo foi nível 1b (ensaio clínico randomizado), um estudo foi nível 2b (estudo de coorte) e a maioria (20) foi de nível 4 (série de casos).
• Os tamanhos das amostras variaram de 5 a 29 casos , com uma amostra média de 13. 
• A idade média no tratamento foi de 5,7 anos;  57% dos casos eram do sexo masculino e 59,2% das ML eram macrocísticas.
• 92% dos pacientes com malformações macrocísticas e 50% dos pacientes com malformações microcísticas ou mistas tiveram uma resposta boa ou excelente.
• Dos indivíduos tratados com escleroterapia, o OK-432 teve uma taxa de resposta completa / excelente de 41,4% e a bleomicina uma taxa de 34,5% o que não foi estatisticamente significativo.
• Apenas 12,5% dos casos precisou de cirurgia posterior e o uso prévio de um agente esclerosante não foi relatado como tendo causado cicatrizes ou dificultado a cirurgia.
• Sete complicações principais foram observadas. Duas crianças submetidas a terapia com bleomicina morreram por complicações pulmonares. Não está claro se essas mortes foram relacionados à toxicidade pulmonar da bleomicina. Com o OK-432, duas crianças necessitaram de intubação de emergência, uma criança precisou de traqueostomia, uma descompressão orbital após a injeção em uma ML periorbital e uma criança teve paralisia facial transitória após a injeção em ML de parótida.

DISCUSSÃO

• A revisão sistemática da literatura demonstra um alto nível de eficácia para o tratamento não cirúrgico das  ML com o uso de escleroterapia percutânea.
• A maior experiência foi relatada com OK-432 e bleomicina e ambos os produtos apresentaram respostas boas ou excelentes na maioria dos pacientes.
• Como terapia inicial, regressão completa foi observada em 43,3% de casos e bons resultados em outros 29,4%. Apenas 12,5% dos pacientes precisaram de cirurgia posterior.
• Esses dados, somados ao fato de que a escleroterapia não foi associada a um aumento significativo na dificuldade ou morbidade da cirurgia, sugere que a escleroterapia pode ser uma terapia inicial apropriada para malformações linfáticas, com cirurgia reservada para casos refratários.
• O OK-432 mostrou tendência a ser o esclerosante mais eficaz. Teve relativamente poucos efeitos colaterais e demonstrou uma taxa de resposta clínica excelente mais elevada do que a bleomicina, mas não estatisticamente significante.
• Tanto o OK-432 quanto bleomicina pareceram eficazes e seguros na maioria dos pacientes, mas em alguns casos existe a possibilidade de obstrução da via aérea.
• Embora a escleroterapia, como terapia inicial para pacientes pediátricos com ML cervical, pareça promissor, o nível atual de evidência é pequeno e ensaios clínicos randomizados controlados comparando a cirurgia à escleroterapia, bem como os diferentes esclerosantes, são necessários.

CONCLUSÕES

A literatura sugere fortemente que a maioria dos pacientes submetidos à escleroterapia com OK-432 ou bleomicina, como terapia inicial para ML de cabeça e pescoço, têm uma resposta clínica de boa à excelente. Complicações graves e a necessidade de cirurgia posterior foram infrequentes No entanto, a maioria das evidências é limitada à séries de casos, com estudos randomizados sendo necessários para elucidar ainda mais os algoritmos de tratamento ideais.